Nízkobílkovinná dieta

Diety při PKU a jiných DMP jsou jedněmi z nejpřísnějších diet.

V jídelníčku musí být na rozdíl od jiných všechny porce jídla limitované a vážené.

Základem dietní léčby u pacientů s PKU a u většiny dalších metabolických poruch (homocystinurie, tyrosinémieI, GAI ad.)  je nízkobílkovinná dieta s limitovaným množstvím příjmu bílkovin nebo jejich jednotlivých aminokyselin (např. fenylalaninu při PKU) s cílem dosažení snížení hladiny konkrétní aminokyseliny nebo jejího škodlivého meziproduktu v krvi. Přísnost dietního omezení závisí na individuální toleranci pacienta, tedy na povoleném množství bílkovin. V praxi to například u PKU znamená omezit množství přirozených bílkovin ve stravě dítěte asi na 10-15 % a zbytek podat v léčebných přípravcích.

Principy dietní léčby u všech těchto poruch jsou především správný výběr potravin s nízkým obsahem bílkovin a vyloučení konzumace potravin s vysokým obsahem bílkovin. U většiny poruch používání spec. nízkobílkovinných bezlepkových potravin. 

Tyto speciální nízkobílkovinné potraviny vyrábí v celé Evropě přibližně 20 výrobců. Tyto potraviny nebývají dostupné v běžné maloobchodní síti a jejich dostupnost je v ČR problematická. Některé potraviny je možno koupit v prodejnách zdravé výživy, některé je možno po předchozí objednávce koupit v některých lékárnách, ale nejčastějším způsobem nákupu těchto potravin je nákup prostřednictvím internetových obchodů. 

Běžná cena těchto potravin je nepoměrně vyšší oproti cenám běžných potravin (např. cena speciálního PKU chleba (700 g) je přibližně 115 Kč oproti standardní ceně běžného chleba 18 Kč, cena speciální PKU mouky (500 g) je přibližně 110 Kč oproti běžné ceně mouky 10 Kč apod. Tyto ceny jsou ještě v případě objednávek přes internetové obchody vyšší o náklady na poštovné nebo o náklady na cestu do specializovaného obchodu.                          Kromě těchto speciálních potravin existují pro každou z těchto poruch běžné potraviny, které ze stravy vylučujeme, běžné potraviny, jejichž konzumace je povolena s omezením a některé běžné potraviny, které je možno konzumovat bez omezení.                                                      Omezený výběr potravin u těchto diet může často vést i k jednotvárnosti jídelníčků a neplnohodnotné stravě.
U diety s diagnozou GA1 je třeba vyloučit aminokyseliny tryptofan a lysin, v ČR neexistují doposud žádné analýzy potravin, nikdo doposud neurčil kde a kolik těchto aminokyselin je obsaženo a nedá se tak správná dieta dodržovat a předcházet postižením a nejsou tak pro tyto pacienty dostupné správné potraviny a náhrady.